Intravitreal neurodegenerative and inflammatory mediators in proliferative diabetic retinopathy / Mediadores intravítreos da neurodegeneração e inflamação na retinopatia diabética proliferativa

ABSTRACT Purpose: To compare the intravitreal concentrations of cellular mediators involved in neurodegeneration, inflammation, and angiogenesis in patients with proliferative diabetic retinopathy and other vitreoretinal diseases. Methods: A multiplex bead immunoassay was used to measure vitreous levels of pigment epithelium-derived factor, serum amyloid P, C-reactive protein, complement C4, alpha-1 antitrypsin, vascular endothelial growth factor, platelet-derived growth factor-AA, platelet-derived growth factor-BB, interleukin-6, interleukin-8, interleukin-10, tumor necrosis factor alpha and beta in patients undergoing 23-gauge vitrectomy for proliferative diabetic retinopathy and other diagnoses (control group). Results: We evaluated 55 patients, of whom 24 had proliferative diabetic retinopathy and 31 had other diagnoses including vitreous hemorrhage, retinal detachment, macular hole, and epiretinal membrane. Patients with proliferative diabetic retinopathy demonstrated increased levels of serum amyloid P (85.49 vs. 31.38 ng/mL); C-reactive protein (59.89 vs. 41.75 ng/mL), vascular endothelial growth factor (2,330.11 vs. 554.25 pg/mL; p<0.001), platelet-derived growth factor A (127.32 vs. 39.11 pg/mL), platelet-derived growth factor B (29.37 vs. 7.12 pg/mL), interleukin-6 (69.37 vs. 33.58 pg/mL), interleukin-8 (175.25 vs. 59.71 pg/mL), and interleukin-10 (3.70 vs. 1.88 pg/mL); all p<0.004 when compared with the control group. Levels of pigment epithelium-derived factor (30.06 vs. 27.48 ng/mL; p=0.295), complement C4 (570.78 vs. 366.24 ng/mL; p=0.069), and alpha-1-antitrypsin (359.27 vs. 522.44 ng/mL; p=0.264) were not significantly different between the groups. Intravitreal levels of tumor necrosis factor-alpha and tumor necrosis factor-beta were undetectable. Serum Amyloid P, C-reactive protein, platelet-derived growth factor A, platelet-derived growth factor B, interleukin-6, and interleukin-8 were correlated positively with vascular endothelial growth factor. Conclusions: Cellular mediators involved in neurodegeneration and inflammation demonstrated increased levels in the vitreous humor of patients with proliferative diabetic retinopathy and may be part of the pathogenesis of diabetic retinopathy.

RESUMO Objetivo: Comparar as concentrações intravítreas de mediadores celulares envolvidos na neurodegeneração, inflamação e angiogênese em pacientes com retinopatia diabética proliferativa e outras doenças vítreo-retinianas. Métodos: Um ensaio imunomagnético foi utilizado para medir os níveis vítreos do fator derivado do epitélio pigmentar, amilóide P sérico, proteína-C-reativa, complemento C4, e alfa-1-antitripsina, fator de crescimento do endotélio vascular, fator de crescimento derivado das plaquetas AA, fator de crescimento derivado das plaquetas BB, interleucina-6, interleucina-8, interleucina-10, fator de necrose tumoral alfa e beta em pacientes submetidos à vitrectomia 23-gauge para retinopatia diabética proliferativa ou outros diagnósticos (grupo controle). Resultados: Foram avaliados 55 pacientes, dos quais 24 tinham retinopatia diabética proliferativa e 31 tinham outros diagnósticos, incluindo hemorragia vítrea, descolamento de retina, buraco macular e membrana epirretiniana. Pacientes com retinopatia diabética proliferativa demonstraram níveis aumentados de amilóide P sérico (85,49 vs 31,38 ng/mL), proteína-C-reativa (59,89 vs 41,75 ng/mL), fator de crescimento do endotélio vascular (2.330,11 vs 554,25 pg/mL, p<0.001), fator de crescimento derivado das plaquetas-A: (127,32 vs 39,11 pg/mL), fator de crescimento derivado das plaquetas-B (29,37 vs 7,12 pg/mL), interleucina-6 (69,37 vs 33,58 pg/mL), interleucina-8 (175,25 vs 59,71 pg/mL) e interleucina-10 (3,70 vs 1,88 pg/mL), todos com p<0,004 quando comparados ao grupo controle. Níveis de fator derivado do epitélio pigmentar (30,06 vs 27,48 ng/mL; p=0,295), complemento C4 (570,78 vs 366,24 ng/mL; p=0,069), alfa-1 antitripsina (359,27 vs 522,44 ng/mL; p=0,264) não foram significativamente diferente entre os grupos. Níveis intravítreos de fator de necrose tumoral alfa e fator de necrose tumoral beta foram indetectáveis. O amilóide P sérico, a proteína C-reativa, o fator de crescimento derivado das plaquetas A e B, a interleucina-6 e a interleucina-8 correlacionaram-se positivamente com o fator de crescimento do endotélio vascular. Conclusões: Os medidores celulares envolvidos na neurodegeneração e inflamação demonstraram níveis aumentados no humor vítreo de pacientes com retinopatia diabética proliferativa e podem ser parte da patogênese da retinopatia diabética.

Retinal dystrophies and variants in PRPH2 / Distrofias retinianas e variantes em PRPH2

ABSTRACT - This report presents three patients diagnosed with macular dystrophies with variants in PRPH2. Peripherin-2, the protein of this gene, is important in the morphogenesis and stabilization of the photoreceptor outer segment. Peripherin-2 deficiencies cause cellular apoptosis. Moreover, pathogenic variants in PRPH2 are associated with various diseases, such as pattern, butterfly-shaped pattern, central areolar, adult-onset vitelliform macular, and cone-rod dystrophies as well as retinitis pigmentosa, retinitis punctata albescens, Leber congenital amaurosis, fundus flavimaculatus, and Stargardt disease.

RESUMO - Este relato apresenta três pacientes com diagnóstico de distrofias maculares com mutações no PRPH2. Periferina 2, a proteína deste gene, é importante na morfogênese e estabilização do segmento externo dos fotorreceptores. Deficiências de periferina 2 causam apoptose celular. Além disso, variantes patogênicas no PRPH2 estão relacionadas a diferentes doenças, como distrofia padrão, distrofia padrão em asa de borboleta, distrofia central areolar, distrofia viteliforme do adulto, retinose pigmentar, distrofia de cones e bastonetes, retinite punctata albscens, amaurose congênita de Leber, fundus flavimaculatus e doença de Stargardt.

Comparison of optical coherence tomographic findings between Behcet disease patients with and without ocular involvement and healthy subjects / Comparação de achados de tomografia de coerência óptica em pacientes com doença de Behcet com e sem envolvimento ocular e indivíduos saudáveis

ABSTRACT Purpose: We aimed to compare the retinal nerve fiber layer, ganglion cell layer, inner plexiform layer, and the choroid thickness between patients with Behcet disease and healthy subjects by using spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT). Methods: Ninety eyes of 45 healthy subjects and 104 eyes of 52 patients with Behcet disease were included in this study. Rheumatoid factor and C-reactive protein levels were measured by blood testing in the patients. Results: The mean thickness of the retinal nerve fiber layer, ganglion cells layer, and inner plexiform layer were significantly lower in patients with Behcet's disease than in the healthy subjects. The mean choroidal thickness was significantly higher in the patients than in the healthy subjects. Conclusions: SD-OCT was a useful and non-invasive tool for the detection of retinal nerve degeneration and choroidal changes in patients with Behcet disease even in the absence of ocular involvement.

RESUMO Objetivo: Comparar a camada de fibras nervosas da retina, a camada de células ganglionares, a camada plexiforme interna e a espessura coróide entre os pacientes com doença de Behçet e indivíduos saudáveis usando tomografia de coerência óptica (OCT) de domínio espectral (SD). Métodos: Noventa olhos de 45 indivíduos saudáveis e 104 olhos de 52 pacientes com doença de Behcet foram incluídos no estudo. O fator reumatoide e os níveis de proteína C-reativa foram medidos por exames de sangue em pacientes com doença de Behcet. Resultados: As médias de espessura da camada de fibras nervosas da retina, da camada de células ganglionares e da camada plexiforme interna dos pacientes com Doença de Behcet foram significativamente menores do que o grupo controle. As medidas de espessura coróide média dos pacientes com doença de Behcet foram significativamente mais elevadas do que o grupo controle. Conclusões: Tomografia de coerência óptica é uma ferramenta útil e não invasiva para acompanhar a degeneração nervosa retiniana e as alterações coroidais em pacientes com doença de Behcet, mesmo sem envolvimento ocular.

Atrofia progressiva generalizada da retina em cães da raça Cocker Spaniel / Generalized progressive retinal atrophy in Cocker Spaniel dogs

Atrofia progressiva generalizada da retina (APGR) é uma doença frequente nos cães da raça Cocker Spaniel, caracterizada pela perda progressiva da função retiniana externa e desaparecimento dos fotorreceptores. A doença é bilateral, hereditária, autossômica recessiva, sem predisposição sexual e está frequentemente associada à catarata. Segundo estudos moleculares, a degeneração ocorre por mutação de diversos genes. Nos cães da raça Cocker Spaniel Americano, a doença é observada entre três e cinco anos de idade e, no Cocker Spaniel Inglês, entre quatro e oito anos de idade. Os sinais clínicos mais encontrados são: nictalopia, hiperreflexia tapetal e catarata. O diagnóstico baseia-se no histórico clínico, exame oftalmológico e em exames complementares, como eletrorretinograma, testes genéticos e ultrassom ocular. Este artigo teve como objetivo realizar uma revisão de literatura a respeito da atrofia progressiva generalizada da retina (APGR) em cães da raça Cocker Spaniel portadores de catarata.

Generalized progressive retinal atrophy (GPRA) is a common disease in Cocker Spaniels dogs characterized by progressive loss of retinal function and disappearance of photoreceptors. The disease is bilateral, hereditary, autosomal recessive, has no sexual predisposition and is frequently associated with cataracts. According to molecular studies the degeneration occurs by a mutation in different genes. In American Cocker Spaniels dogs the disease is observed between three and five years of age and in English Cocker Spaniels between four and eight years old. The clinical signs are: nyctalopia, tapetal hyperreflexia and cataracts. The diagnosis is based on clinical history, ophthalmologic examination and complementary exams such as electroretinography, ocular ultrasound and genetic testing. This article aimed to conduct a review of literature on the generalized progressive retinal atrophy (GPRA) in Cocker Spaniel dogs with cataracts.

Retinal detachment and gyrate atrophy of the choroid and retina: case report / Descolamento de retina e atrofia girata da coroide e retina: relato de caso

To report a case of gyrate atrophy of the choroid and retina associated with retinal detachment. Hyperornithinemia confirmed the diagnosis of gyrate atrophy. Pars plana vitrectomy with silicone oil infusion was performed with good anatomical results, despite the persistence of low visual acuity. Retinal detachment is a rare complication of gyrate atrophy and can be managed with pars plana vitrectomy and silicone oil. We discuss the possible mechanisms that led to low visual acuity.

Descrever um caso de atrofia girata da coroide e retina associado com descolamento de retina. Altos níves de ornitina sérica confirmaram o diagnóstico de atrofia girata. Vitrectomia via pars plana com infusão de óleo de silicone foi realizada, com bom resultado anatômico, apesar da baixa acuidade visual persistente. Descolamento de retina é uma rara complicação da atrofia girata e pode ser manejada com vitrectomia via pars plana e óleo de silicone. Discutiremos os possíveis mecanismos que levaram à baixa acuidade visual.

Retinosquises / Retinoschisis

Retinosquise traduz a separação anômala das camadas retinianas, podendo ser congênita, adquirida ou secundária a situações como a miopia, trauma e vasculopatias. Reúne-se as principais características clínicas, recentes opções diagnósticas e as formas de manejo dos quadros ligados ao cromossoma X e aos adquiridos.

Retinoschisis means abnormal separation of the retinal layers, which could be congenital, acquired or secondary to myopia, trauma or other vascular disorders. We review the clinical features of the x-linked and acquired diseases, and its recent diagnostic tools and the differents options for repair.

Possible mechanisms of retinal function recovery with the use of cell therapy with bone marrow-derived stem cells / Possíveis mecanismos de recuperação da função da retina com uso de terapia celular com células tronco derivadas da medula óssea

Bone marrow has been proposed as a potential source of stem cells for regenerative medicine. In the eye, degeneration of neural cells in the retina is a hallmark of such widespread ocular diseases as age-related macular degeneration (AMD) and retinitis pigmentosa. Bone marrow is an ideal tissue for studying stem cells mainly because of its accessibility. Furthermore, there are a number of well-defined mouse models and cell surface markers that allow effective study of hematopoiesis in healthy and injured mice. Because of these characteristics and the experience of bone marrow transplantation in the treatment of hematological disease such as leukemia, bone marrow-derived stem cells have also become a major tool in regenerative medicine. Those cells may be able to restore the retina function through different mechanisms: A) cellular differentiation, B) paracrine effect, and C) retinal pigment epithelium repair. In this review, we described these possible mechanisms of recovery of retinal function with the use of cell therapy with bone marrow-derived stem cells.

As células tronco derivadas da medula óssea têm sido propostas como uma fonte em potencial de células para medicina regenerativa. No olho, a degeneração de células neurais da retina são a marca de doenças difusas, como a degeneração macular relacionada com a idade (DMRI) e a retinose pigmentar. A medula óssea é um tecido ideal para estudar as células tronco por causa da sua acessibilidade. Devido a estas características e a experiência do transplante de medula óssea no tratamento de doenças hematológicas, como as leucemias, as célulastronco derivadas da medula óssea têm se tornado a maior ferramenta na medicina regenerativa. Essas células podem ser capazes de restaurar a função da retina através dos seguintes mecanismos: A) diferenciação celular; B) efeito parácrino; C) reparo do epitélio pigmentado da retina. Nesta revisão nós descrevemos os possíveis mecanismos de recuperação da função da retina com uso de terapia celular com células tronco derivadas da medula óssea.

Cisto vítreo e retinose pigmentária: relato de caso / Vitreous cyst and retinitis pigmentosa: case report

Cistos vítreos são achados raros do segmento posterior ocular. Podem ocorrer em olhos com doenças oculares preexistentes ou em olhos aparentemente normais. Este estudo é um relato de caso de um paciente com retinose pigmentária e cisto vítreo, e descreve sua apresentação clínica e ultrassonográfica.

Vitreous cyst is a rare condition of the posterior segment of the eye. It can occur in eyes with coexistent ocular diseases or in eyes that are otherwise normal. This study reports a case of vitreous cyst in a patient with retinitis pigmentosa and presents its clinical and ultrasonographic features.

Pigmentary retinopathy due to Bardet-Biedl syndrome: case report and literature review / Retinopatia pigmentar devido a síndrome de Bardet-Biedl: relato de caso e revisão da literatura

Bardet-Biedl syndrome (BBS) is a rare autosomal recessive disorder with clinical and genetic heterogeneity. This syndrome was first described by Laurence and Moon in 1866 and additional cases were described by Bardet and Biedl between 1920 and 1922. The main features are obesity, polydactyly, pigmentary retinopathy, learning disabilities, various degrees of intellectual impairment, hypogonadism, and renal abnormalities. Bardet-Biedl syndrome is both phenotypically and genetically heterogeneous. Clinical diagnosis is based on the presence of 4 of the 5 cardinal features. The authors present a typical case of pigmentary retinopathy due to Bardet-Biedl syndrome and made a brief commentary about the disease's cardinal manifestations.

A síndrome de Bardet-Biedl (BBS) é uma desordem autossômica recessiva rara, com heterogeneidade clínica e genética. Esta síndrome foi descrita pela primeira vez por Laurence e Moon em 1866 e outros casos foram descritos por Bardet e Biedl entre 1920 e 1922. As principais características são obesidade, polidactilia, retinopatia pigmentar, dificuldades de aprendizagem, graus de deficiência intelectual diversos, hipogonadismo e anomalias renais. Síndrome de Bardet-Biedl é fenotipicamente e geneticamente heterogêneos. O diagnóstico clínico baseia-se na presença de quatro dos cinco sinais principais da síndrome. Os autores apresentam um caso típico de retinopatia pigmentar devido à síndrome de Bardet-Biedl e fazem uma breve revisão sobre as manifestações da síndrome com especial atenção à retinopatia pigmentar.

Síndrome de Kearns-Sayre: relato de dois casos / Kearns-Sayre syndrome: two case reports

Descrevem-se dois casos em que os pacientes tinham como queixa principal a baixa da acuidade visual progressiva em evolução de quatro anos e oito meses, respectivamente. O quadro clínico de oftalmoplegia externa, com alterações fundoscópicas demonstrando atrofia da retina, epitélio pigmentar e coriocapilar, levou ao diagnóstico clínico de síndrome de Kearns-Sayre. A investigação etiológica do quadro oftalmológico é fundamental, pois na maioria das vezes está associado a condições sistêmicas graves que necessitam de acompanhamento e tratamento adequados.

Two cases in which patients had progressive loss of visual acuity in four years and eight months respectively are described. Clinical examination revealed fundoscopic alterations of the retina, pigment epithelium and choriocapillaris showing marked atrophy. The clinical picture resembles Kearns-Sayre syndrome. Etiological investigation is fundamental, because most of time this condition is associated with more serious systemic complications which need specific care.

Retinal incorporation and differentiation of mesenchymal stem cells intravitreally injected in the injured retina of rats / Incorporação e diferenciação retiniana de células tronco mesenquimais intravítreas em ratos

PURPOSE: To evaluate the pattern of retinal integration and differentiation of mesenchymal stem cells (MSCs) injected into the vitreous cavity of rat eyes with retinal injury. METHODS: Adult rat retinas were submitted to laser damage followed by transplantation of DAPI-labeled BM-MSCs grafts. To assess the integration and differentiation of BM-MSCs in laser-injured retina, host retinas were evaluated 2.4 and 8 weeks after injury/transplantation. RESULTS: Our results demonstrated that the grafted cells survived in the retina for at least 8 weeks and almost all BM-MSCs migrated and incorporated into the neural retina, specifically in the outer nuclear layer (ONL), inner nuclear layer (INL) and ganglion cell layer (GCL) while a subset of grafted cells were found in the subretinal space posttransplantation. At 8 weeks immunohistochemical analysis with several retinal specific markers revealed that the majority of the grafted cells expressed rhodopsin, a rod photoreceptor marker, followed by parvalbumin, a marker for bipolar and amacrine cells. A few subsets of cells were able to express a glial marker, glial fibrillary acidic protein. However, grafted cells failed to express pan-cytokeratin, a retinal pigment epithelium marker. CONCLUSIONS: These results suggest the potential of BM-MSCs to differentiate into retinal neurons. Taken together, these findings might be clinically relevant for future mesenchymal stem cell therapy studies concerning retinal degeneration repair.

OBJETIVO: Avaliar o padrão de integração e diferenciação retiniana de células tronco mesenquimais (CTM) injetadas na cavidade vítrea de ratos portadores de lesões retinianas. MÉTODOS: Ratos Wistar adultos foram submetidos a múltiplas lesões retinianas utilizando-se YAG laser e injeção intravítrea de células tronco mesenquimais. A fim de se avaliar a integração e diferenciação retiniana, o tecido retiniano lesado pelo YAG laser / tratado pelas células tronco, foi avaliado 2, 4 e 8 semanas após a lesão. RESULTADOS: As células injetadas na cavidade vítrea sobreviveram na retina por pelo menos 8 semanas e quase todas células tronco mesenquimais migraram e incorporaram-se na retina neural, especificamente nas camadas nucleares externa e interna e camada de células ganglionares. Uma pequena quantidade de células foi encontrada no espaço sub-retiniano. A análise imuno-histoquímica de 8 semanas mostrou que a maioria das células injetadas expressou rodopsina (marcador para fotorreceptores), parvalbumina (marcador para células bipolares e amácrinas), GFAP (marcador de células gliais). As células injetadas não expressaram a pancitoqueratina, que é a marcadora de células do epitélio pigmentar da retina. CONCLUSÕES: Ocorre aparente diferenciação e incorporação de células tronco mesenquimais na retina de ratos após injeção intravitrea destas células.

Use of topical dorzolamide for patients with X-linked juvenile retinoschisis: case report / Uso da dorzolamida tópica em pacientes com retinosquise juvenil ligada ao X: relato de caso

X-linked juvenile retinoschisis (XLRS) is a recessively inherited vitreoretinal degeneration characterized by macular pathology and splitting of the neuroretinal layers that is associated with alterations in the XLRS1 gene. There have been no therapeutic interventions known to be effective for patients with X-linked juvenile retinoschisis, but some studies are trying to determine the importance of dorzolamide for the treatment of foveal lesions in this disease. The authors, using optical coherence tomography, describe findings in a patient with X-linked juvenile retinoschisis, before and after a topical use of dorzolamide. Besides the improvement in his visual acuity, further studies are required to elucidate the real prevalence of nonresponse to dorzolamide and the frequency with which there may be a recurrence of foveal cystic changes during continued treatment.

A retinosquise juvenil ligada ao X (XLRS) é uma degeneração vítreo-retiniana hereditária e recessiva caracterizada por lesão macular e delaminação das camadas de fibras nervosas da retina, que está associada com alterações no gene XLRS1. Nenhuma intervenção terapêutica tem se mostrado efetiva em pacientes com retinosquise juvenil ligada ao X, mas alguns estudos estão tentando determinar a importância da dorzola mida no tratamento das lesões foveais desta doença. Os autores, usando a tomografia de coerência óptica, descrevem os achados em um paciente com retinosquise juvenil ligada ao X, antes e após o uso de dorzolamida tópica. Apesar da melhora na acuidade visual do paciente estudado, outros estudos são necessários para uma melhor elucidação da real prevalência dos pacientes não responsivos ao tratamento com dorzolamida, bem com a recorrência das lesões císticas a longo prazo.

Estudo macular na doença de Stargardt / Macula study in Stargardt's disease

OBJETIVO: Avaliar dano estrutural macular na doença de Stargardt por meio da tomografia de coerência óptica, correlacionando-o com acuidade visual e duração da doença. MÉTODOS: Foram incluídos portadores da doença de Stargardt, submetidos à medida da acuidade visual (logMAR) e exames complementares (retinografia, angiofluoresceinografia e tomografia de coerência óptica). Todos os casos foram reexaminados para confirmação diagnóstica, sendo determinada duração da doença. O grupo controle foi composto pelo mesmo número de casos, pareados por sexo, idade e sem qualquer alteração oftalmológica. RESULTADOS: A amostra foi composta por 22 pacientes (44 olhos), sendo 11 (50 por cento) do sexo masculino e 11 (50 por cento), do feminino. A duração da doença variou de 3 a 21 anos (média de 11,4 ± 5,3 anos). Os grupos não apresentaram diferença significante na idade (p=0,98) e no sexo. O grupo caso apresentou valores de espessura macular na tomografia de coerência óptica significativamente menores em relação ao grupo controle (p<0,001). Foi evidenciada correlação negativa entre duração da doença e espessura macular na tomografia de coerência óptica (r=-0,57 e p=0,005). Houve correlação positiva entre duração da doença e acuidade visual (r=0,50 e p=0,0167) e correlação negativa entre acuidade visual e espessura macular na tomografia de coerência óptica (r=-0,83 e p=0,0001). CONCLUSÃO: Evidenciou-se que portadores da doença de Stargardt possuem menor espessura macular quando comparados a indivíduos normais, e esta redução está relacionada com tempo de duração da doença. Adicionalmente, tanto a espessura quanto a duração da doença influenciam no prognóstico visual dos pacientes.

PURPOSE: To evaluate de macular structural damage in Stargardt's disease by optical coherence tomography, correlating with visual acuity and disease duration. METHODS: Patients with Stargardt's disease were included and submitted to visual acuity (logMAR) measurement and complementary examinations performed were color fundus photographs, fluorescein angiography and optical coherence tomography. All cases were reexamined for diagnostic confirmation and the duration of symptoms was determined. The control group was composed of the same number of subjects, matched by sex and age, without any ophthalmologic alteration. RESULTS: The sample was composed of 22 patients (44 eyes) with Stargardt's disease, 11 (50 percent) males and 11 (50 percent) females. The duration of the disease varied from 3 to 21 years (mean of 11.4 ± 5.3 years). The groups did not show significant differences in age (p= 0.98) and sex. Concerning the macular thickness in optical coherence tomography, the variation in the study group differed significantly from the control group, presenting smaller values of thickness (p<0.001). There was negative and significant correlation between the duration of disease and the macular thickness assessed by optical coherence tomography (r=-0.57 and p=0.005). There was positive correlation between the duration of the disease and the visual acuity (r=0.50 and p=0.0167) and negative correlation between the visual acuity and the macular thickness in optical coherence tomography (r=-0.83 and p=0.0001). CONCLUSION: It was evidenced that patients with Stargardt's disease have a thinner macular thickness when compared to normal subjects, and this reduction is related to the duration of symptoms of the disease. Additionally, the thickness and also the duration of the disease influence the visual prognosis of the patients.